首先要強調的是，人類的庫賈氏症（在牛體就是「狂牛病」）並不是病毒病，也不是細菌的疾病，它是一種變性蛋白質所造成的疾病。
庫賈氏症的全名是庫茲菲德-賈克氏症（Creutzfeldt-Jakob Disease），因為這個疾病的發現是在1913年由兩名德國醫師大約在同一個時間記錄了這種新疾病，這兩位醫生的名字是庫茲菲德醫師(Hans Gerhard Creutzfeldt)和賈克醫師(Alfons Maria Jakob)，因此此病就以他們兩人的名字來命名。
然而庫賈氏症雖然可以藉由被感染的動物組織傳播此疾病，但其傳染的病原對醫界和研究人員一直是個謎，直到1982年加州大學舊金山分校的普魯西納教授（Stanley B. Prusiner）的團隊發現了這類疾病的病原體才算是真相大白。讓整個科學界跌破眼鏡的是，他們所找到的病原體既非病毒也非細菌（所以也無法用抗生素消滅），而是沒有遺傳物質的蛋白質，名叫「變性的普里昂蛋白質」（Scrapie Prion Protein；PrPsc）。
由於這是前所未有過的發現，許多人不願意相信這個結果，全世界有不少的科學家甚至「致力於」挑戰普魯西納教授的研究，想要證明他的結果是錯的。即便是普魯西納教授已經在1997年因此獲得了諾貝爾生理醫學獎，在2007年還有一位相當有名的耶魯大學的教授仍舊對此不認同。不論如何，目前被大家接受的理論是：造成庫賈氏症的原因是蛋白質類的傳染性病原體。
其實我們動物體內原本就有「正常的普里昂蛋白質」（Prion Protein；PrPc），因為它的基因就在於我們正常人體細胞內的染色體中。這些普里昂蛋白質存在於細胞膜上，根據一些研究結果，其功能可能跟細胞之間的附著，還有細胞內訊息的傳遞有關，因此普里昂蛋白質可能有參與大腦內細胞與細胞之間通訊的工作。
正常的和變性的普里昂的蛋白質序列是一模一樣，他們的不同是在它們的結構形狀的不同。下圖的左邊是正常的PrPc，右邊則是變性的PrPsc，蛋白序列一樣但因為折疊的方式不同而造成很不一樣結果。正常的PrPc很容易被蛋白酵素類給水解掉，但是變性的PrPsc則是「韌性」超強，可以抵禦蛋白質分解脢，不易被分解，所以最終這些PrPsc的狐群狗黨就形成不會溶解的纖維，然後在中樞神經細胞中堆積，最後破壞了神經細胞。因此，庫賈氏症的臨床症狀是患者的腦部組織會產生空洞、海綿化，並導致腦部退化，肌肉失去協調，和痴獃症狀的產生，最終死亡。
動物體受到變性的PrPsc感染一般分為後天感染和遺傳的兩條途徑。後天是因為接受了已經被感染的物質，例如食物（食用受感染的動物通過積累逐漸地引起疾病）、注射（人類腦下垂體的生長激素）、移植（外科手術儀器或組織的傳染）等等； 這是大多數患者得病的來源。至於因遺傳而得病的並不常見。
一旦我們感染了變性的PrPsc，身體內正常的PrPc也會被帶壞。下圖就是正常的普里昂蛋白質為何會變壞的機制。
這張圖是取自英文的維基百科再加以翻譯後的版本。壞朋友的註解當然是我自己加上去的，但是老公看了覺得很有道理；綠色多麼好! 幹嘛去交紅的壞朋友呢？綠紅之間可不是我硬拗的，那是原版本所使用的顏色。問題是今天台灣內部還有驅長的粉絲要替他緩頰，認為政府進口又怎麼樣，只要人民不吃牛肉就好了。是不是活像紅綠不分的心盲呢？
其實，得到庫賈氏疾病的機率到底高不高？至今許多研究人員也不敢拍胸膛保證，畢竟這是一個很特別的傳染病。雖然一般而言潛伏期很長，所以病人大多數是50歲以上的人；然而這並不是絕對的，也有一些很年輕的病例。更何況，此病症至目前為止沒有任何醫治的方法，而發病者在約半年後就會死亡。不過自2003年起一種藥物Pentosan PolySulphate(PPS)開始被實驗性地使用在一些患者身上，幾位患者的病症發展確實有緩慢下來的記錄。然而醫界對於PPS的藥效有分歧不一的看法， 大多數人認為實驗結果不足以證明它的有效性。不論如何，PPS最多也只有抑制病情的效果，仍沒有辦法根治。
憑良心說，雖然頻率不高，但我們自己在美國也是偶爾吃牛排或漢堡。只是台灣政府這種談判的方法和決策簡直是天下奇聞。看不到台灣人民有任何的得利，只見到一群中央官員在替美國撐腰說話。難不成這些內閣成員全部都是拿綠卡的或者是美國公民？可不可以有人告訴我，用納稅錢來養這種吸血又不回報人民的總統和政府的價值到底在哪裡？
參考資料：
1. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/bse/
2. http://en.wikipedia.org/wiki/Prion
3. http://en.wikipedia.org/wiki/Creutzfeldt-Jakob_disease
4. http://www.ens-newswire.com/ens/jul2006/20060710_prions.gif
