近日以來在台灣有不少疑似H1N1流感疫苗注射後的不良反應,而其中一些病例的症狀似乎又跟格林-巴利症候群(Guillain-Barre Syndrome, GBS)有關,也就是多發性神經病變。姑且不談台灣的衛生署對這些副作用的定調是與疫苗無關或如何,有一件很重要的事是
這些病例一定需要神經醫學科的醫療人員的診斷作最後的定奪,對病症的預後才能有最好的保證。
此外,由於GBS的發生一般非常的突然,加上症狀的持續期間也很難預測,因此病人情感上的痛苦往往不比肉體的受苦來得小。症狀的持續可能是幾天,幾個星期,有時甚至是好幾個月。總而言之,如果你的親人或朋友正因GBS而受苦,周遭的人需要給他們最大的支持和耐心與時間。
以下是GBS的簡介、診斷、和預後,資料的來源是美國國家衛生局(National Institute of Health)的神經性疾病和中風研究所(National Institute of Neurological Disorders and Stroke)。
什麼是GBS?
格林-巴利症候群是自體的免疫系統攻擊周邊神經系統的疾病。這種疾病最初的症狀包括腿部不同程度的無力感或刺痛的感覺。這種虛弱和不正常的知覺在許多病例之中會蔓延到手臂和上半身的部份。這些症狀的嚴重程度可能會變高一直到肌肉完全無法使用,而造成病人幾乎完全癱瘓。這種是緊急的醫療狀況而且病人可能有生命的危險,因此病人往往會戴呼吸器來協助呼吸。但是,即使是最嚴重的GBS的病例,大多數的病人是可以完全復原的;雖然有些人會一直有某種程度的虛弱。
GBS是罕見的。通常發生在呼吸道或胃腸病毒感染幾天或幾週之後。偶爾,手術或疫苗接種也會引發這個症候群。疾病的發展過程可以是數小時或數天之內,也可能是3至4週左右。目前還沒有人知道為什麼GBS會發生在一些人而不是其他人身上,或者到底是什麼原因引起這個症候群。GBS是不會傳染的。
科學家所知道的是,人體的免疫系統開始攻擊身體本身而造成了自體免疫性的疾病。通常,人體的免疫系統只會攻擊由外界入侵的異物和微生物。但是,在GBS當中,免疫系統開始破壞一些周邊神經的髓鞘(myelin)而造成神經的受傷或退化,因此神經就不能有效地傳輸信號;這就是為什麼肌肉會開始失去對大腦命令的反應能力。同時,大腦所接受到身體其他部份的感覺信號也會減少,以致觸覺會消失、無法感覺到熱、痛,或者「皮膚上有東西在爬行」的感覺。由於來自手臂和腿部的信號需要移動的距離是最遠的,所以他們也最容易受到干擾。因此,肌肉無力和刺痛的感覺通常會先出現在手和腳的部位然後才往上發展。
GBS的診斷
GBS被稱為是症候群,而不是一個特定的疾病,就是因為目前還不清楚它具體的致病病原。由於病人的症狀不盡相同,所以在罕見的情況下,醫生也可能很難診斷在GBS的早期階段作出絕對的診斷。
有好幾種疾病的症狀跟GBS相類似,所以醫生必須在作出診斷之前仔細的檢查和詢問病人。總起來說,一些特地的症狀模式可以幫助醫生區分GBS和其他的疾病。例如說,醫生會注意是否身體的兩邊都受到影響(GBS最常見的症狀)以及症狀出現的快速(其他疾病所造成的肌肉無力通常會花上幾個月而不是幾天或幾週就出現)。
GBS病人通常會失去像膝蓋的反射。由於沿著神經的傳導速度會變慢一些,所以有一種神經傳導速度(NCV)的測試可以給醫生一些線索,以幫助診斷。脊髓和大腦中的腦脊髓液會包含比平常更多的蛋白質,所以醫生也許會希望進行脊椎的穿刺。
GBS的治療
至今並沒有已知的GBS的治療方法。但是在大多數的患者中,有其他的方法可以減少疾病的嚴重程度以及加快恢復的速度。
目前的治療有血漿置換(plasma exchange)和高劑量的免疫球蛋白療法的使用。兩個方法同樣的有效,但免疫球蛋白比較容易處理。血漿置換是把血液是從體內移除出來處理,將紅血球和白血球細胞由血漿分離出來。這些紅、白血細胞再送回到病人的體中,少了血漿的部份,因為人體內會再迅速製造新的血漿取代。科學家們仍不確定為什麼血漿置換的技術似乎可以減少GBS的嚴重程度和持續的時間(有可能是因為血漿的部份含有免疫系統中對髓鞘有毒的物質)。
研究人員也發現,給予高劑量的免疫球蛋白治療,可以減輕GBS病人的免疫系統攻擊神經。雖然有一些假設,但真正的治療機制並不清楚。
也有人嘗試過使用類固醇素來減輕GBS的症狀,但臨床的試驗證明,這種治療不僅沒有效果,甚至可能有更嚴重的影響。
最關鍵的一部分是GBS的治療包括了在病人神經系統恢復的過程中要維持其他身體功能。時需要給病人戴呼吸器,心臟的監視器或其他的機器來幫助身體的機能。嚴重的病例像任何麻痺的病人,應當注意併發症,如肺炎或褥瘡的問題。
GBS的預後
GBS因為它的發生一般是突然和意外的,因此對病人的震撼極大。此外,恢復速度不一定很快。而且病人通常在症狀發生後的數天甚至數週以後才達到最嚴重或癱瘓的時期。之後,症狀則會穩定下來持續數天、幾個星期、或者有時會經過好幾個月。復原的時間低至數週,長則幾年。大約有百分之三十的GBS病人在3年後仍然有一些肌肉虛弱的後遺症。百分之三左右的病人可能在多年後會有肌肉無力和刺痛的感覺的復發。
GBS的患者面對的不僅是身體上的困難,精神上的痛苦的也是很嚴重的問題。要適應突然的癱瘓加上日常活動要依賴別人的幫助往往是非常的困難。因此病人可能會需要接受心理輔導以幫助他們的適應。總之,周遭的人需要給GBS患者最大的支持,他們最需要的就是耐心的支持療法,信心的協助,以及長期的復健。
資料來源:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/gbs.htm
http://www.ninds.nih.gov/disorders/gbs/detail_gbs.htm